Einleitung
Dies ist ein Informationsblatt über Hypophysentumoren.
Die meisten Hypophysentumoren wachsen im vorderen Teil der Hypophyse, dem Hypophysenvorderlappen, der sogenannten Adenohypophyse. Die medizinischen Fachausdrücke für diese Art von Tumoren sind Hypophysenadenome; „adeno“ bedeutet Drüse und „ome“ bedeutet Tumoren. Im hinteren Teil der Hypophyse wachsen sehr selten Tumoren. Dieser wird Hypophysenhinterlappen oder Neurohypophyse genannt. Hypophysentumoren sind praktisch immer gutartig und sehr oft heilbar.
Weil die Hypophyse Hormone produziert, die den ganzen Körper beeinflussen, braucht es zur Behandlung eines Hypophysentumors ein Team von Ärzten: Den Hausarzt, den Endokrinologen, den Ophthalmologen, den Neurochirurgen, den Hals-Nasen-Ohren-Arzt, den Pathologen, den Radiologen und während des Spitalaufenthalts auch den Pflegdienst.
1. Die Hypophyse
Die Hypophyse ist ein bohnengrosses Organ, das gerade hinter der Nasenwurzel an der Basis des Hirns liegt, eingebettet in den knöchernen (Türken-)Sattel, die sella turcia. Ein kleiner Stiel, der sogenannte Hypophysenstiel, verbindet die Hypophyse mit dem Hypothalamus. Der Hypothalamus seinerseits ist eine Region an der Basis des Gehirns, welche die Hypophyse in ihrer Aktivität steuert.
Sowohl die Hypophyse wie auch andere Drüsen im Körper produzieren Hormone. Hormone sind chemische Botenstoffe, welche verschiedene Körperfunktionen regulieren. Dazu gehören die Steuerung von Knochen- und Muskelwachstum, der sexuellen Entwicklung und der Bereitschaft des Körpers, sich gegen Krankheit und Stress einzustellen.
Normalerweise gibt die Hypophyse Hormone entsprechend den Bedürfnissen des Körpers in den Blutkreislauf ab. Damit gelangen diese chemischen Botenstoffe zu anderen Körperorganen. Wenn sie im richtigen „Briefkasten“ angekommen sind, werden in den Empfängerorganen bestimmte Prozesse ausgelöst. In einigen dieser Zielorgane wird die Produktion von Hormonen angeregt. Diese Hormone können auf Herz, Kreislauf, Leber, Muskulatur, Knochen und Haut sowie auch auf das Gehirn wirken. Dort regulieren sie unter anderem Funktionen im Bereich des Hypothalamus und der Hypophyse. Diese Rückkoppelung schliesst den Regelkreis und erlaubt eine optimale Anpassung an die Bedürfnisse des Körpers.
Folgende Hormone werden im Hypophysenvorderlappen gebildet.
2. Hypophysenadenome, Ursachen und Häufigkeit
Hypophysenadenome machen etwa 15% aller hirneigenen Tumoren aus. Obwohl diese Tumoren selten vor der Pubertät diagnostiziert werden, kommen sie in allen Altersgruppen vor.
Vermutlich entstehen Hypophysentumoren, wenn eine einzige Zelle in der Hypophyse mutiert oder abnormal wird. Diese abnormale Zelle produziert andere abnormale Zellen, was schliesslich einen Tumor zu Folge hat.
3. Krankheitszeichen und Diagnostik
Hypophysenadenome können verschiedene Krankheitszeichen verursachen: Kopfschmerzen, Sehstörungen, Doppelbilder, allgemeine Schwäche, Müdigkeit und Störung der Sexualfunktion.
Wenn Ihr Arzt den Verdacht hat, dass Sie an einem Hypophysentumor leiden, sind verschiedene Schritte nötig, um diese Diagnose zu bestätigen. Dazu gehören eine sorgfältige klinische Untersuchung, verschiedene Blutuntersuchungen und bildgebende Verfahren.
Für die Beurteilung möglicher hormoneller Störungen werden Sie von einem Endokrinologen untersucht. Bei einem Hypophysenadenom werden oft bestimmte Hormone im Überschuss produziert. Gelegentlich kommt es auch zu einem Hormonmangel. Gezielte klinische Untersuchungen und Hormontests lassen solche Störungen nachweisen.
Ein Kernspintomogramm wird durchgeführt, um ein exaktes Bild der Hypophysenregion zu bekommen, damit Grösse und Ausdehnung des Hypophysentumors festgestelllt werden kann. Eine Computertomographie des Schädels zeigt exakt die knöchernen Strukturen in dieser Gegend.
Bei sehr grossen Tumoren, die aus dem Türkensattel herauswachsen, kommt es zu einer Druckschädigung des Sehnervs, welcher direkt oberhalb der Hypophyse verläuft. Dadurch kann es zu einer Störung der Sehkraft und des Gesichtsfeldes kommen. Ausserdem kann es bei einem Tumorwachstum zur Seite zu Doppelbildern kommen. Deshalb wird in diesen Fällen der Augenarzt zur Beurteilung zugezogen.
All diese Informationen werden zusammengeführt, um die beste Behandlungsstrategie für Ihren Tumor festzulegen.
4. Die verschiedenen Typen von Hypophysentumorenn und ihre Symptome
Hypophysentumoren können nach Grösse und Art der Hormone, die produziert werden eingeteilt. Drei Viertel aller Hypophysentumoren sind kleiner als 10mm im Durchmesser und werden Mikroadenome genannt. Diejenigen, mit einem Durchmesser grösser als 10mm, werden Makroadenome genannt. „Mikro“ bedeutet klein, „makro“ bedeutet gross.
Prolaktinproduzierende Adenome oder Prolaktinome sind die häufigsten Hypophysentumoren und machen bis zu 40% aller Hypophysentumoren aus. Sie kommen häufiger bei Frauen vor, besonders bei Frauen im gebärfähigen Alter. Bei Männern kommen sie am häufigsten in den 40er und 50er Jahren vor. Etwa die Hälfte dieser Tumoren sind Mikroadenome. Eine Überproduktion von Prolaktin kann bei Frauen zu Menstruationsstörungen bis zu einem Ausbleiben der Regelblutung führen, oft auch zu Milchfluss ausserhalb der Stillzeit. Bei Männern sind die Tumoren meistens grösser und verursachen daher häufiger Kopfschmerzen und Sehstörungen; zudem kann es zu Impotenz und Verminderung sexueller Lust kommen.
Wachstumshormon produzierende Adenome machen etwa 20% aller Hypophysenadenome aus. Oft sind diese Tumoren Makroadenome und drücken auf den Sehnerv. Es gibt auch Tumoren die sowohl Prolaktin wie Wachstumshormon produzieren.
Wachstumshormon produzierende Tumoren verursachen bei Kindern und Jugendlichen einen Risenwuchs. Bei Erwachsenen nach Abschluss des Längenwachstums kommt es zum Wachstum von Händen, Füssen, Nase und Unterkiefer. Deshalb nennt man diese Krankheit auch Akromegalie. Zuviel Wachstumshormon kann auch zu Herzkreislauferkrankungen (Herzvergrösserung, Bluthochdruck), Zuckerkrankheit und Dickdarmtumoren führen.
ACTH produzierende Tumoren machen etwa 14% der Hypophysenadenome aus. Diese Tumoren kommen häufiger bei Frauen als bei Männern vor. ACTH stimuliert die Cortisolproduktion in den Nebennieren. Ein Cortisolüberschuss führt zum nach Cushing benannten Krankheitsbild. Typische Zeichen für diese Krankheit sind dünne, verletzliche Haut mit erhöhter Blutungsneigung, Muskelschwäche, Stimmungsschwankungen, Vollmondgesicht, Bluthochdruck, Osteoporose, Störungen der Menstruation.
Andere Hypophysenadenome machen etwa 30% der Hypophysenadenome aus. Diese Tumoren manifestieren sich nicht durch Symptome eines Hormonüberschusses. Dennoch produzieren einige dieser Tumoren Hormone, z.B. LH oder FSH oder Bestandteile davon, die im Blut nachgewiesen werden können. Andere produzieren Hormone, die nicht von der Hypophyse ans Blut abgegeben werden und deshalb erst bei der Untersuchung des operierten Tumorgewebes festgestellt werden können.
Häufig sind diese Tumoren sehr gross weshalb es zu Kopfschmerzen, Sehstörungen, Zeichen von Hormonmangel kommen kann.
5. Therapie
Die Therapie von Hypophysentumorenn hängt ab von der hormonellen Aktivität, Grösse und Lokalisation des Tumors, Ihrem Alter und allgemeinen Gesundheitszustand. Das Ziel der Behandlung besteht darin, denn Tumor zu entfernen, die Grösse des Tumors zu reduzieren und wieder einen ausgewogenen, normalen Hormonhaushalt herzustellen. Mögliche Nebenwirkungen einer Behandlung müssen mit dem behandelnden Arzt direkt besprochen werden.
Chirurgische Behandlung
Das Ziel der chirurgischen Behandlung besteht darin, soviel Tumor wie möglich zu entfernen. Es kann sein, dass dies die einzig nötige Behandlung für kleine Tumoren darstellt. Der häufigste chirurgische Zugangsweg für diese Tumoren ist der sogenannte transnasale transsphenoidale Zugang: Das bedeutet, dass durch das Nasenloch hindurch und eine belüftete Höhle hinter der Nase der Türkensattel und die Hypophyse erreicht werden können. Während der Operation werden extrem kleine Instrumente, Endoskope und ein Mikroskop verwendet um den Tumor durch die kleine Öffnung der Nasenlöcher zu entfernen. Zur intraoperativen Kontrolle wird seit dem Jahr 2000 das offene MRI eingesetzt, womit die Hypophysenadenome vollständiger und schonender operiert werden können. Sehr selten ist es nötig, dass der Schädel eröffnet werden muss um einen Hypophysentumor zu entfernen. Eine zusätzliche Behandlung nach der chirurgischen Therapie wird entsprechend der Grösse des Tumors und seiner hormonellen Aktivität festgelegt.
Strahlentherapie
Die Strahlentherapie kann als erste Behandlung für gewisse Tumoren oder zusätzlich nach der chirurgischen oder medikamentösen Therapie eingesetzt werden. Das Ziel der Strahlentherapie ist die Grösse des Tumors zu reduzieren.
Mit der stereotaktischen Bestrahlung werden viele feine Strahlen in einem Zentrum, wie mit einer Lupe gebündelt, so dass an einer sehr kleinen punktförmigen Stelle soviel Energie zusammenkommt, dass der Tumor schliesslich abstirbt. Über den genauen Ablauf der Strahlentherapie informiert sie ebenfalls der entsprechende Arzt oder die entsprechende Ärztin.
Medikamentöse Therapie
Ziel der medikamentösen Therapie besteht darin, die Produktion von abnormal hohen Hormonenmengen durch den Tumor zu hemmen. Es gibt spezielle Medikamente, um spezielle Hormontypen zu blockieren.
Bromocriptin (Parlodel) wird verwendet um die Produktion von Prolaktin zu unterbinden. Das Medikament normalisiert nicht nur meistens die Prolaktinkonzentration im Blut, sondern führt auch häufig zu einer Verkleinerung des Tumors. Ein ähnliches Medikament (Kabergolin) hat den gleichen Effekt, muss jedoch nicht täglich sondern nur 2 x pro Woche eingenommen werden.
Somatostatinanaloge (Sandostatin) werden verwendet als Zusatztherapie bei Wachstumshormon produzierenden Tumoren nach Operation oder bei erneutem Auftreten eines Wachstumshormon produzierenden Tumors nach Operation. Sandostatin kann auch eingesetzt werden zur Hemmung der Produktion von Schilddrüsen stimulierendem Hormon.
Ketoconazol (Nizoral) wird als Medikamenten eingesetzt zur Behandlung von ACTH produzierenden Tumoren, welche zum sogenannten Cushing Krankheit führen.
6. Rezidiv
Mikroadenome haben eine höhere Rezidivrate, d.h. auch nach erfolgreicher Operation kann es zu einem erneuten Auftreten eines Mikroadenoms kommen. Diese Rezidive machen eine zweite Operation nötig. Wiederauftretende Makroadenome brauchen nebst einer zweiten Operation die Kombination einer medikamentösen Behandlung und Strahlenbehandlung. Regelmässige Nachkontrollen mit Laboruntersuchungen zur Kontrolle der Hormonfunktion und auch kernspintomographische Untersuchungen sind nötig um Rezidive möglichst frühzeitig zu erkennen. Die Häufigkeit solcher Untersuchen wird durch Ihren Arzt festgelegt.
Die meisten Hypophysenadenome sind gutartige Tumoren, welche mittels Chirurgie oder Strahlentherapie oder medikamentöser Therapie behandelt werden können. Nach der Behandlung wird eine Hormontherapie festgelegt, welche zur Hormonregulierung dient. Patient, Familien und Ärzte müssen zusammen arbeiten um diese empfindliche Hormonbalance wieder herzustellen.